患儿女，12岁4个月，主因“间断咳嗽9年”入院。患儿于9年前不明原因出现咳嗽、咯痰、发热，医院诊断“肺炎”，住院治疗痊愈。此后患儿多次患肺炎及中耳炎，有鼻窦炎病史。3.5年前在医院查PPD+++，予诊断性抗结核治疗（HRZ）后咳嗽好转。其后仍间断咳嗽，夜间频繁，无其他不适，在医院按照支气管哮喘治疗无好转。1.5年前复查肺CT病灶较前增多，胸部CT示双肺感染性病变，痰培养铜绿假单胞菌。纤支镜示双侧支气管充血肿胀，灰白色脓性分泌物，右侧结节样病变，考虑真菌感染，给予抗真菌治疗好转出院。半年前咳嗽再次加重，医院查肺炎支原体抗体阳性，鼻窦CT示双侧上颌窦、筛窦、蝶窦、中耳乳突炎，胸CT示双肺感染性病变，双侧少许胸膜粘连，双侧腋窝淋巴结增多，纵膈淋巴结增大、稍多。纤支镜双肺支气管粘膜充血，较多脓性分泌物，抗炎治疗好转。1月前再次咳嗽加重入院。

发病来精神可，体力、体重无改变。

既往史：3岁前常患扁桃体炎、支气管炎。

家族史：无特殊。

体格检查：T36.5oC，R25次/min，P90次/min，血压85/60mmHg，体重29kg。神志清楚，精神反应可，营养中等，呼吸平稳。全身皮肤散在陈旧性皮疹，双上下肢为重，有色素沉着。左上臂可见卡介苗疤痕1枚。左颈部可及2.5×2.5cm淋巴结，质中，无触痛，活动度好。

辅助检查：血常规：WBC10.0×/L，N65.9%,L18.7%，RBC4.96×/L，Hbg/L，PLT×/L。血生化基本正常。CRP67mg/L，ESR30mm/h。IgG12.6g/L，IgA0.g/L，IgM4.g/L，IgE7.59IU/mL。CD.5%，CD.0%%，CD.4%，B5.0%，NK20.4%。自身抗体阴性。ANCA：PR3(+)。T-spot(-)。电子支气管镜检查右上开口有白色分泌物附着，局部灌洗见前后段均有条絮状分泌物吸出。纤毛病理诊断：部分粘膜上皮脱落，基底膜增宽，上皮下水肿，血管内皮细胞肿胀，血管壁增厚，散在淋巴细胞浸润。鼻窦CT示双侧上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦粘膜不均匀增厚。肺CT示两肺散在条片影及网点影，右肺中叶内侧段及左肺上叶舌段可见片状实变影，其内支气管管腔著明，部分增宽（图1）。双腋下可见多发轻度肿大淋巴结，左侧部分淋巴结钙化。肝脏前下缘可见两枚点状钙化。肺功能混合性通气功能障碍，舒张试验阳性。心脏彩超未见异常。GM61pg/ml（略增高）。G0.24ng/ml(正常)。腹部超声胰腺实质回声增粗、增强，脾大。呼吸爆发实验无异常。痰液细菌培养流感嗜血杆菌++。

图1胸CT

入院后先后予拉氧头孢、头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素静点，后改小剂量阿奇霉素口服。院外三联（异烟肼，利福平，乙胺丁醇）抗结核治疗，门诊随诊。

首都医科医院呼吸科贺建新

编辑郭琰

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