先天性外耳道闭锁是指外耳道发育不全，可同时伴有耳郭、中耳和内耳的畸形。畸形的程度变化较大，一般双侧占30%，有人统计男性和右耳较多见。病因与遗传、药物、妊娠期病毒感染及内分泌疾病有关。

小儿的听力诊断主要靠听觉诱发电位。新生儿不宜做X线检查，对伴有颅脑畸形或某些综合征（如：TreacherCollins,Crouzon等）者，早期X线检查对施行传导性聋手术治疗的意义不大。手术一般应等到5岁以后，因届时乳突气房已经发育较好。单侧病变应等到成年以后再行手术。双耳畸形者在5岁之前应选配适当的助听器、加强听觉语言训练及采取特殊教育。如果伴有外耳道胆脂瘤、中耳乳突胆脂瘤或中耳乳突炎症，应立即实施手术。需要做耳郭成形的病例，应先行耳郭成形，1年后再行听力重建手术。手术前检查包括纯音测听，中耳乳突CT。要了解乳突气化程度、听骨链情况、面神经和骨迷路的位置和形态。乳突气房发育良好者对实施手术有以下好处，①在下颌窝、乳突和中颅凹之间有较大间隙，便于形成外耳道；②更容易暴露听骨链；③听骨链多完整且活动好；④面神经走行接近正常。

一、先天性外耳道闭锁的分型

有关分型各家意见不统一。根据临床和手术指征，国内外多数专家认为可分为四型。

Ⅰ型：外耳道口闭锁。闭锁主要位于外耳道的纤维软骨部。狭窄处的耳道极小，导致角化上皮无法排出。如不及时行外耳道成形术，胆脂瘤的堆积和压迫可造成鼓膜穿孔并可累及中耳。

Ⅱ型：外耳道部分闭锁。闭锁位于外耳道软骨部和骨部。鼓膜常较小或被一薄层骨板取代。锤骨柄常变短或弯曲。锤骨头常固定于鼓环或上鼓室壁。常有一不完整的骨隔将中耳分为内侧和外侧两室。外侧室内含畸形的锤骨和砧骨，内侧室有正常镫骨和正常圆窗。患者的听力多为中度到重度聋。

Ⅲ型：外耳道完全闭锁。外耳道完全闭锁但鼓室腔气化良好。少数情况下外耳道可能有一纤维样或上皮样的条索道。鼓膜完全缺失，锤骨柄多缺失，少数存在但严重畸形，并贴近鼓岬。锤骨头畸形较轻，但常与砧骨融合。面神经常改道，多悬垂于前庭窗上方，并接近闭锁骨板。砧骨长突多有畸形，与镫骨不连接。镫骨多有畸形、固定及发育不全。

Ⅳ型：外耳道完全闭锁（少气房）。外耳道完全闭锁伴有颞骨气化不良。如TreacherCollins综合征。影像学检查常见面神经走行异常及迷路发育异常。该型对提高听力的手术难度要求很大。

二、手术治疗

手术分型争议不大，只要取决于手术进路和建立声音传导通路的方式，也分为四型。

Ⅰ型：外耳道口成形术。做耳内切口，分离外耳道后壁皮瓣，去除多余的耳道软骨和纤维组织，如果鼓膜或听骨被胆脂瘤破坏，可以做修复手术。扩大的外耳道覆盖裂层皮片。

Ⅱ型：外耳道成形术。不进入乳突而行外耳道和听骨链重建。做耳后切口，切除耳后沟一条皮肤，使耳郭后移。暴露乳突骨皮质、下颌窝、乳突尖、颞线和筛区。在颧根和颞线的下方、筛区的前上方去除骨质，向上鼓室方向进入，直到暴露锤骨和砧骨。去除闭锁骨板，要注意面神经走行。充分暴露锤骨和砧骨，但要防止声损伤。新耳道的后壁是未开放的乳突，上壁是脑板，前壁是颞下窝的骨及软组织和腮腺，下壁是去除闭锁骨板后留下的骨面。将耳道口处的软骨和软组织去除部分，使外耳道口扩大至1.5cm。取颞筋膜修补鼓膜，新耳道表面覆盖裂层皮片。

Ⅲ型：外耳道成形加小柱听骨。外耳道成形术与Ⅱ型相同。将锤骨和砧骨去除，将一小柱听骨膺复物连接于镫骨头与筋膜瓣之间。最好的听骨膺复物是自体骨，可用砧骨或乳突皮质骨雕刻而成。膺复物应尽可能放置在筋膜的中央位置。

Ⅳ型：乳突根治加镫骨成形。与Wulstein鼓室成形术Ⅲ型术式相同，即将移植筋膜覆盖于镫骨头上。手术经耳后切口，行鼓室乳突开放术。去除闭锁骨板及后壁面神经骨管。去除锤骨和砧骨。将耳后的纤维组织和肌肉做成带蒂肌瓣从上下方填入，封闭乳突腔并形成外耳道后壁。将筋膜覆盖在镫骨头上。

移植皮瓣是手术成功与否的重要因素。裂层皮瓣优于全厚皮瓣。过厚的皮瓣可造成外耳道狭窄并影响听骨的传音。

——出自《高级医师案头丛书——耳鼻咽喉科学》

主编张连山

中国协和医科大学出版社

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