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诊断学是门大学问

一位来自马来西亚的四十多岁女性，在没有任何易感因素的情况下，反复双侧耳痛及耳漏整整4月。奇怪的是，虽然她已经进行了两个疗程的针对中耳炎的抗炎治疗，其症状非但没有好转，还持续恶化，听力图也证实了双耳听力的明显下降。而且，她也没有任何全身症状，不发热，食欲和体重一如往常。难道中耳炎的诊断有误吗？

接诊这位患者的是来自医院耳鼻喉科的IsaacTan教授，他其实把每个选项都选了。我们今天就来看看，他是如何通过这些检查找到正确诊断的。

首次接诊，对症治疗

首先补充一下病史和体查结果：患者患有多发性颈淋巴结炎；右侧乳突有压痛、肿胀，肿胀部位无波动性，外耳道和鼓膜可见脓性卡他，鼻腔无明显异常。

（一）头颅CT

颞骨处CT提示双侧乳突炎症，右侧更为严重，不过还是保留了听小骨链。

这么说，乳突炎就是造成患者耳痛、耳漏的原因？为了帮患者尽快解决困扰，Tan教授立即为她做了乳突切开术，并放了一根中耳通气引流管，促进脓液引流、炎症消失。

（二）乳突组织病检

在做乳突切开术时，当然要顺手取一点组织送病检啦。结果显示，乳突病变部位全是肉芽组织，有慢性炎症的特征，病原体培养为阴性。

至此，患者的耳痛、耳漏已经缓解得七七八八。既然治疗有效，医生们也就没有再深究为什么乳突里会长那么多肉芽组织，出院时给患者下了乳突炎的诊断。

二次进宫，追根究底

对症治疗后的3个月内，患者的耳痛、耳漏症状消失得无影无踪。然而，3个月后，这些症状又重新出现了！

为什么会这样？难道是乳突炎复发了？还是说诊断错误，另有病因？带着满腹疑虑，医院求助Tan教授。

（一）耳内镜

这一次，Tan教授给这位患者做了有些难受的耳内镜检查，但检查结果并没有提供新的、有价值的信息，只不过是在重复上两项的检查结果而已。

于是，Tan教授决定换条路走。既然走耳朵行不通，那就走它的近邻——鼻子。

（二）鼻咽镜

这算是走对了路了。通过鼻咽镜，Tan教授看到了明显变窄的咽鼓管，造成它的原因是畸形的咽鼓管圆枕（图1）。另外，粘膜上还有多个坏死灶和点状出血。在喉粘膜上也有类似的病变。

图1鼻咽镜下畸形的咽鼓管圆枕

夹取咽鼓管圆枕组织送病检，结果为坏死性肉芽肿，伴血管炎改变（图2）。

图2坏死性肉芽肿伴血管炎改变

所以，患者的乳突炎其实是鼻咽部的炎症顺着咽鼓管蔓延过去的吗？有了第一次误诊的教训，Tan教授没有急着下咽鼓管圆枕畸形或咽鼓管炎的诊断，而是继续想办法寻找咽鼓管圆枕发生肉芽肿性病变及血管炎改变的原因。

（三）血清学抗体检验

实际上，在我国也曾发生过一例类似的误诊病例。一位19岁女性患者因发热1周入院，肺部CT提示两肺多发感染伴空洞形成，诊断为“社区获得性肺炎”，行抗感染治疗。

然而，住院期间患者出现了鼻出血，取鼻甲下黏膜行病理活检也是发现有肉芽肿形成。是不是和上述病例有异曲同工之妙？最终，这位患者通过血清学抗体检验才明确了血管炎的诊断。

在复盘时，我们会发现，其实在第一次乳突病检发现病灶中的肉芽肿时，就应该进行血清学抗体的检验了，Tan教授在首次接诊时疏忽了这个信号。这次在鼻咽部再次发现了肉芽肿后，Tan教授马上为患者安排了血清免疫学检查，结果显示：胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA)（+），抗蛋白酶3抗体（PR3）（+），抗核抗体（ANA）及其他抗体（-）。另外，虽然血象和肾功能正常，但C反应蛋白和血沉都有明显升高。

至此，所有的证据都指向一个疾病——肉芽肿性多血管炎（GPA）。

GPA是啥？一表总结

GPA是一种ANCA相关性血管炎，组织病理学特征是肉芽肿、局灶性坏死、血管炎三联征。其典型临床表现为：鼻和鼻旁窦炎（首发症状）、肺部病变（80%患者累及肺部）及肾炎三联征，还可累计关节、眼、耳、皮肤、心脏、神经系统等。

根据年版ANCA相关性血管炎分类标准（ACR/EULAR血管炎分类标准），GPA的诊断标准如表1所示，下列10项条目得分≥5分即可诊断。

表1GPA的诊断标准

表1中加粗的是本文中病例符合的标准，加起来一共9分（≥5分）。所以，这位患者虽然不是典型病例，只有明显的耳部症状，但她确实是板上钉钉的GPA患者。

Tan教授在病例报道文章中没有摆出具体的治疗方案，一般来说要用到激素诱导治疗+甲氨蝶呤（对于轻中度、非活动性患者）/利妥昔单抗及环磷酰胺（对于重度、活动性患者）。

[1]TanI,HashimND,AbdullahA.QuestinManagingRefractoryMastoiditis—ACaseofGranulomatosisWithPolyangiitis.JAMAOtolaryngolHeadNeckSurg.;Availablefrom:
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