病史

女，24岁突发右侧口角歪斜，右眼闭合不全一周入院。

MRI扫描

平扫T1WI

T2WI

FLAIR

DWI

ADC

增强横断位

增强矢状位

颈椎T1WIT2WI压脂

编辑/校对：叶勇霞/顾芳燕

诊断结果：多发性硬化

多发性硬化(multiplesclerosisMS)

概述：

多发性硬化（MS），又称播散性硬化，是以病灶多发，病程缓解与复发为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病.好发于20~40岁的中青年，女性多于男性（1.7~3.0：1）；儿童少见；西方国家发病率明显高于东方国家。

病因及发病机制：

多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身免疫性疾病，其发病可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素、环境因素有关。

虽然家系研究还没有提供多发性硬化是遗传病的直接证据，但本病确实表现出一定程度的家族聚集现象。

病理：

（1）早期：髓鞘崩解，小胶质细胞增生形成泡沫细胞，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，轴索保持；

（2）中期：髓鞘崩解产物被吞噬细胞清除，形成坏死灶，轴索消失；

（3）晚期：病灶区有胶质细胞增生，周围有网状与胶原纤维增殖，形成灰色斑块。

各期病理征象往往见于同一患者的不同部位，病灶呈多发，病变新旧不一，大小不等；后期有脑萎缩改变。

临床表现：

1、多呈急性或亚急性起病，症状多缓解-复发交替，即“时间多发性”；部分呈进行性加重

2、病灶累及多个部位，同一时间多个部位或不同时间不同部位，即“空间多发性”

3、每次发作持续24H以上至数周，每次间隔大于30天

4、50%表现为感觉障碍：肢体无力或麻木；25%表现为视神经炎症状.其他包括共济失调、复视、恶心、膀胱功能障碍等

5、CSF化验：IgG增高是病变活动的生化指标。

6、约半数患者出现脑电图异常，但非特异性。

CT表现：

1、由于MS具有缓解与复发的特点，因此各期CT表现可在一个患者的不同部位同时现。

2、平扫：病灶为等密度或低密度

3、增强扫描：有强化(斑片状、斑点状、结节状、条带状、环状)MS强化易见到不完全环形强化，称为“开环征”或称为“弓形征”、不完全环形强化是脱髓鞘的特异性征象。无强化以及脑萎缩的表现。

MRI表现：

（1）病灶多发，四个典型部位：室周、近皮层、幕下、脊髓），以侧脑室周围及深部脑白质多见；脑干和小脑半球也有发生；

（2）信号多样：T1WI为等或低信号，T2WI为高信号；

（3）病灶通常较小，直径小于1.5厘米；大者有占位效应；

（4）轴位呈圆形或椭圆形；冠、矢状位呈条状，可垂直于侧脑室（称为“直角脱髓鞘”征象）亦称为Dawson手指征；

（5）活动期的MS斑块有明显增强，强化多位于MS病灶边缘，此处炎性反应强烈，血脑屏障破坏明显。而与脑室或皮层接触部位炎性反应程度低而不强化。总之强化方式较CT更为直观、更具特点；且病灶静止期或激素治疗后病变不强化或轻度强化。

（6）病灶活动性评价：1.T1WI上出现新病灶；2.T1WI上原有病灶增大；3.T1WI上新增病灶；4.增强示活动病灶在T2上也表现为新病灶或体积增大病灶。

（7）晚期可出现胼胝体萎缩、脑萎缩。

鉴别诊断：

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

常常发生于某种感染后，如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致的中枢神经系统的髓鞘脱失。好发于儿童及青壮年；无性别差异。

起病急，以头痛、呕吐伴发热为首发症状，中枢神经系统广泛受损。出现大脑、脑干、脑膜及脊髓症状与体征。

CT表现：急性期:双侧大脑半球皮层下白质呈对称性低密度区，以双侧侧脑室周围明显，病灶周围有水肿，脑室因水肿受压变小；增强多无强化；慢性期白质和灰质呈现脑萎缩表现（脑室系统扩大、脑沟增宽）。

MRI表现为长T1长T2信号,病灶占位及灶周水肿不明显。

鉴别要点

1.病灶分布不像MS多出现在脑室周围；

2.容易累及灰质核团，尤其丘脑，MS很少累及；

3.急性期增强所有病灶均强化，而MS新旧共存；

4.发病多有诱因，病程为单时相；MS多无诱因，多时相，反复发作。

脑白质疏松症（LA）

神经影像学术语；脑室旁或半卵圆中心白质区的斑点状及斑片状改变;

CT上呈低密度影，而在MRIT2加权像上为高信号的区域;

病变主要累及发挥高级大脑功能的白质束；主要病理改变是髓鞘脱失和缺血性损伤。

影像学特征：

分布：侧脑室周围、半卵圆中心白质；两侧多对称

形态：斑点状、班片状，融合成大片

密度：CT平扫低密度，无强化

信号：T1低信号，T2高信号，FLAIR高信号

脑转移瘤

可发生于任何年龄，以40-60岁多见，男性稍多于女性；男女比例1.1:1

最常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌。多为血行转移。转移部位为幕上多见，约占80%。70%-80%为多发，多位于皮髓质交界区。临床表现为头痛、恶心、呕吐、共济失调等。

CT表现:平扫肿瘤呈高、低、等或混杂密度。小者为实性结节，大者中间多有坏死，呈不规则环状。多伴脑水肿。增强后瘤灶发生强化，坏死、出血区不强化。

MRI表现：长T1长T2，瘤周水肿广泛，占位效应明显，增强后实性肿瘤明显均匀强化，坏死囊变示环形、不规则结节状强化。

参考文献：

1.中国神经免疫学神经病学杂志年7月第10卷第3期多发性硬化例临床分析

2.中国医学影像技术年第21卷第5期例多发性硬化临床与MRI分析

3.中华神经科杂志年3月第38卷第3期多发性硬化患者的脑部磁共振成像表现