一问一答栏目第五期答案揭晓

时间:2022/7/6来源:本站原创作者:佚名
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第五期答案揭晓

病例结果:卡塔格内综合征

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病例解析

卡塔格内综合征(Kartagener综合征,KS),

又称家族性支气管扩张、内脏转位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,表现为内脏转位,支气管扩张,包括(或不包括)鼻窦炎,其他表现包括慢性复发性中耳炎、不孕不育症等。

诊断标准:

1.右位心或全内脏转位

2.支气管扩张症

3.鼻穿炎

具备上述三联征可诊断为完全性KS

具备前两条而无鼻窦炎,

可诊断不完全KS

影像表现

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1.右位心或全内脏转位

2.支气管扩张,以原位中叶(转位时左肺中叶)最多见其次两下肺,柱状扩张多见,囊状少见,有时伴部分肺不张;

3.慢性鼻窦炎:双侧上颌窦炎最常见,额窦、蝶窦、筛窦亦不少见,还可合并副鼻窦发育不全、内耳发育不全、乳突炎等;

4、其他.结肠冗长症、脑积水、多指(趾)畸形等。

《读后记》谭晓天

答案公布了,相信很多同道都已经答对了。这种病例就像歌里唱的那样:“只是因为在人群中多看了你一眼,再也没能忘掉你容颜”.即过目不忘,想必大家看后,在实际工作中就会正确认识。随便提一下与副鼻窦相关的肺疾患,弥漫性泛细支气管炎,支气管哮喘,,感兴趣的大家可以查一查。

下期再见!

参考文献

1、卡塔格内综合征患者一例的围手术期综合治疗;中华医学杂志,陈冲林等

2、卡塔格内综合征合并laA肾病一例:中华肾脏病杂志,张麟等

3、两例不动纤毛综合征的治疗分析并文献复习;医学临床研究;屈满英等

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