大多数头痛患者病因是良性的，但有些头痛的病因可能具有高死亡率。神经科医师需要小心这些疾病，并且熟练地评估患者是否存在一些严重疾病的警示症状和体征。今天要讲的脑静脉系统血栓形成（CVT）就是这样的一种病因。

脑静脉系统血栓形成（CVT）是一种相对少见的疾病，约占卒中的0.5%～1.0%，主要包括硬脑膜窦血栓形成和脑静脉血栓形成。有血栓形成史的患者、口服避孕药、妇女妊娠期间发生CVT更为常见，大部分患者年龄在50岁以下。

虽然大约88%的CVT患者在经过治疗后可以完全康复或遗留轻度神经功能缺损，但CVT患者30天内的死亡率为4.3%～5.6%，总体死亡率和赡养率接近15%。CVT的平均确诊时间为症状发作后4～7天，人们对这种疾病的认识仍然有待提高。

在所有CVT患者中，有85%的患者至少有1个危险因素，有50%的病例可有多种危险因素。常见的危险因素包括：

?易栓状态，如抗凝血酶，蛋白C和蛋白S缺陷等；

?妊娠、产后、口服避孕药的妇女；

?中枢神经系统感染；

?全身炎症状态，如狼疮或炎症性肠病；

?肿瘤；

?血液病、肾病综合征；

?邻近部位感染，如鼻窦炎、乳突炎；

?头部创伤、手术。

CVT的症状和体征是多种多样的，发病也可能是急性、亚急性或者慢性的。想要明确诊断也是一大挑战。不过在一些情况下，应当怀疑到CVT的可能性：

?具有血栓风险因素的患者，出现了头痛和局灶性神经系统表现；

?没有典型卒中风险因素的患者发生了卒中，或卒中伴有痫性发作；

?原因不明的颅内高压；

?多发性出血性梗死，或患者的出血性梗死不在特定的动脉供血区域内分布；

?具有脑血栓形成危险因素的患者出现客观的神经功能缺损体征。

各种各样的症状体征，加上疾病的少见性，使得CVT成为了一种容易被忽视的疾病。并且在临床上，口服避孕药的年轻女性发生头痛，本身就更可能是紧张性头痛或偏头痛，对所有这些患者进行进一步的影像学检查也是不合适的。因此，对于CVT的其他特征，特别是客观的神经系统检查结果进行仔细评估，是非常重要的。

CVT综合征主要有4种：孤立性颅内高压（最常见）、局灶性神经系统异常、痫性发作和脑病，患者可能出现其中的1种或多种。

孤立性颅内高压：最常见的症状是局部持续性头痛，90%以上的患者会出现。不过，有10%的患者并不会头痛，这也是导致诊断延误的原因之一。头痛可能是突然发作的严重头痛，可与蛛网膜下腔出血相混淆；也可能是持续恶化的头痛。另外，患者还可能出现与头痛相关的视觉症状。疼痛强度常因咳嗽、Valsalva动作等而加重。

局灶性神经系统异常：37%～44%的患者会出现局灶性神经功能缺损，其中运动无力是最常见的局灶性症状，可表现为单肢轻瘫、偏瘫，也可为双侧受累。患者还可能出现流利性失语，不过感觉症状不太常见。

痫性发作：30%～40%的患者可出现，形式包括局灶性、全身性、癫痫持续状态。由于在卒中患者中，出现痫性发作并不多见，因此遇到任何有局灶性神经功能缺损伴痫性发作的患者，都应当考虑到CVT的可能。

脑病：脑炎可见于直窦血栓形成或严重的CVT病例，患者可出现广泛的脑出血、水肿、大静脉梗死并导致脑疝。老年患者更常见的表现为精神状态改变和意识混乱。

对于怀疑CVT的患者，实验室检查应包括全血细胞计数、代谢和止凝血检查。CVT患者可能出现D-二聚体升高，但是D-二聚体检查正常也不能排除这种疾病，特别是对于有危险因素的患者而言。因此，D-二聚体的阳性检测结果对于增加诊断率几乎没有影响。

腰椎穿刺可以用于评估头痛的其他病因，如脑膜炎或蛛网膜下腔出血。值得注意的是，对于CVT患者，腰椎穿刺往往会显示出非特异性的结果，如蛋白质增加、红细胞增多和淋巴细胞增多，因而误以为是病毒性脑膜炎等疾病，约有30%～50%的患者会出现这种情况。另外，25%的患者也可能出现颅内压升高。

如果在腰穿之后仍然怀疑CVT，则应当进行神经影像学检查。根据美国AHA/ASA的推荐，对于不明原因脑叶出血，或在多个动脉供血区有梗死的患者，应当进行脑静脉系统的成像，特发性颅内高压和非典型头痛患者也应进行影像学检查（图1）。

图1脑静脉血栓患者的影像学检查，CT扫描显示典型的左颞浅静脉性梗死，注意在脑白质的大面积水肿内可以看到皮质下出血灶

头部CT：CT平扫是大部分神经系统疾病患者最常用的成像方式，在CVT患者中，30%的患者CT扫描并无异常，大部分患者显示的是非特异性异常，因此CT扫描阴性也不能排除这种疾病。

CT静脉造影：静脉造影可以显示出静脉血栓的直接征象，如空心Δ征（上矢状窦后三角形血栓）和条索征（皮层静脉内的条索状高密度血栓）CVT的间接征象比较常见，包括大脑镰和小脑幕的对比增强、静脉扩张、脑室缩小、脑实质异常等，总体敏感度为95%，可以用于不能接受MRI扫描的患者。

MR扫描：T2加权像和MR静脉造影对于诊断CVT十分敏感。MRI的具体表现取决于血栓的新鲜程度，急性血栓在T1加权像上呈等信号，T2加权像上呈低信号；亚急性血栓在T1和T2上都是高信号；慢性血栓则可能是不均匀信号或信号强度可变。在诊断CVT相关的脑实质病变时，MR优于CT。由于MRI本身并不能识别血栓和血流量不足，MR增强扫描静脉相可以进一步改善检测效果。

脑血管造影：如果CT和MRI检查均不能确定诊断，但是仍然怀疑CVT的可能性，可以使用静脉相成像的脑血管造影。这种检查对于皮层静脉血栓形成，或者考虑进一步进行血管内治疗的患者是最合适的。

小结

?脑静脉系统血栓形成（CVT）是一种少见而困难的诊断，可由各种各样的体征和症状引起，通常发生在50岁以下的患者。

?提示CVT可能性的情况包括非典型头痛、有痫性发作或无风险因素的卒中、不明原因颅内高压、多发性出血性梗死、不符合动脉供血分布的出血性梗死或客观神经系统检查异常。

?一些实验室检查，如D-二聚体检查和腰椎穿刺，对于确定诊断的帮助并不大，而影像学检查，包括CT、MRI、静脉造影则是必须的。

医脉通编译自：LongB,KoyfmanA,RunyonMS.CrbralVnousThrombosis:AChallngingNurologicDiagnosis.[J].EmrgncyMdicinClinicsofNorthAmrica,,35(4):.

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