在本专栏前期的文章中我们分别向大家介绍了视神经脊髓炎(NMOSD)和MOG脑脊髓炎(MOG-EM)。这里我们简要叙述一下这两种疾病。NMOSD是累及中枢神经系统的自身免疫相关一种慢性炎症性疾病。通常情况下NMOSD患者的血清中水通道蛋白4抗体(AQP-4Abs)呈阳性,导致反复发作的视神经炎,脊髓炎和(或)脑干综合症。但是在另一些具有同样症候的患者血清中AQP-4Abs呈阴性而另一种抗体MOGAbs呈阳性,目前我们把这些MOGAbs阳性的症候定义为MOG脑脊髓炎。显然,这两种疾病的主要临床症状相似,其主要鉴别点在于血清抗体的不同,然而,除此之外这两种疾病在流行病学特点,临床症状,影像学特征以及对治疗的反应等方面确有不同之处。在接下来的几期中,我们将对此逐一比较,这将有助于我们在临床工作中鉴别这两种疾病。 视神经脊髓炎vs.MOG脑脊髓炎的比较 病理学特征 NMOSD和MOG-EM均可累及视神经,脊髓和脑干。虽然这两种疾病的致病抗体都导致血脑屏障的破坏,但是这两种疾病的病理特点是不同的。 AQP4-Ab阳性NMO MOG-EM AQP4-Abs结合到星形胶质细胞 MOGAbs结合到形成髓鞘的少突胶质细胞 脱髓鞘继发于星形胶质细胞的损害 首先导致脱髓鞘病变 临床特点 AQP4-Ab阳性NMO MOG-EM 视神经炎 37~54%为首发症状 33~64%为首发症状 视神经炎特征 OCT:RNFL显著变薄 起病时视神经严重肿胀,同时或后续迅速出现视神经炎和长节段脊髓炎 长节段性脊髓炎 30~47%为首发症状 18~33%为首发症状 脊髓炎病灶位置(MRI) 颈髓,胸髓 胸髓;脊髓圆锥 脑炎和癫痫 少 极少 脑部病灶位置(MRI) 经常累及延髓和极后区 累及深部脑白质,丘脑和脑桥 病程:复发与缓解 80~90%患者经历复发 单项病程常见 血清抗体水平变化 (常规不推荐检测脑脊液中AQP4-Abs和MOG-Abs,因为脑脊液中抗体的阳性对于诊断NMOSD和MOG-EM并无额外益处) 复发期和缓解期均可检测到血清AQP4-Abs。 应用免疫抑制剂的情况下AQP4-Abs滴度有可能下降。 AQP4-Abs血清滴度不能用来评估疾病复发缓解情况及治疗有效情况。 急性期MOG-Abs阳性患者中80%在缓解期仍可检测到MOG-Abs。 急性期MOG-Abs滴度明显高于缓解期MOG-Abs滴度。 动态监测MOG-Abs血清滴度可以用来评估疾病复发缓解情况及治疗有效情况。 1.N.Borisow,M.Mori,S.Kuwabara,M.Scheel,F.Paul,DiagnosisandTreatmentofNMOSpectrumDisorderandMOG-Encephalomyelitis.FrontNeurol9,(). 免责声明:本材料仅作相关医疗卫生专业人士、患者及患者家属参考,旨在协助其了解疾病相关知识。文中相关内容不能以任何方式取代专业的医疗指导,也不应被视为治疗或用药建议、患者及患者家属如对疾病治疗或用药有任何疑问,敬请咨询有资质的医疗卫生专业人士。本材料并非产品推广资料,也无任何产品推广之目的。 马舒贝医生,副主任医师,首都医科大学毕业,首都医科大学与美国匹兹堡大学联合培养博士。从事神经病学16年,在脑血管病、神经免疫性疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长神经免疫性疾病(多发性硬化,视神经脊髓炎,多发性肌炎等)的诊疗。 出诊时间:每周五上午 出诊地点:医院门诊3楼 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明原文网址:http://www.fldfm.com/jbzl/11504.html |